噬血细胞综合症

疾病是很常见的，疾病的种类比较多，在对疾病治疗上，方法选择很关键，不同的疾病治疗方法不同，而且不同的疾病症状也是有着很大区别，在对疾病治疗上，需要对疾病的各方面进行很好的了解，这样治疗的时候，才能够顺利的进行，那噬血细胞综合征是什么疾病呢？

很多人对噬血细胞综合征并不是很了解，而且在对这样疾病治疗的时候，都是不同改写选择什么样的方法，因此也是需要对这样疾病临床表现进行很好认识。

噬血细胞综合征：

临床表现

1.家族性噬血细胞综合征

发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性，亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性，多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期，可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。

2.继发性噬血细胞综合征

(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。

(2)肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。由于原发病可能较为隐匿，特别是淋巴瘤患者，故极易将其误诊为感染相关性噬血细胞综合征。

(3)巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。

通过以上介绍，对噬血细胞综合征也是有着一些了解，这样疾病在治疗的时候，也是需要一段时间，而且对这样疾病发现后，需要立即进行治疗，这样对稳定患者疾病，才会有很好的帮助，使得患者疾病不会在继续发展。